Historia actual:

Paciente de 68 años de edad con historia de síndrome anémico de varias semanas de evolución, que presenta en un estudio preoperatorio (hemorroides), pancitopenia severa con células inmaduras.

Exploración física: obesidad importante. Intensa palidez mucocutánea. Edemas en miembros inferiores. Hemorroides externas. Restos sin interés.

Exploraciones complementarias:

Hemograma: Hb: 5.5 gr/dl; Hcto: 16.2%; VCM: 106.3 fl; leucocitos: 2.400/mm³ (30% de células blásticas); reticulocitos 67.000/ mm³; plaquetas: 20.000/ mm³.

En el frotis se observa intensa dishemopoyesis junto con la presencia de células blásticas.

Bioquímica y estudio de coagulación normales. E.C.G. y Radiografía de tórax: normales.

Aspirado de médula ósea (foto 1) médula ósea hipercelular con escasos megacariocitos, algunos con rasgos dismórficos. Hiperplasia de la serie mieloide, fundamentalmente a expensas de sus elementos más indiferenciados. Serie eritroide prácticamente borrada con intensa diseritropoyesis. Los mieloblastos (30-40% del total celular) son de tipo II (granulares), no observándose bastones de Auer.

Citoquímica: se observa intensa actividad mieloperoxidasa y moderada alfa naftil acetato esterasa. Moderado incremento de los depósitos férricos extracelulares (tinción de Perls).

Citogenética: sin alteraciones cromosómicas.

Diagnóstico:

Leucemia aguda mieloblástica M₂, probablemente secundaria a Síndrome mielodisplásico tipo AREBT (anemia refractaria con exceso de blastos en transformación).

Evolución: el paciente fue ingresado en régimen de aislamiento y se inició tratamiento quimioterápico (Daunoblastina y Citarabina), con buen tolerancia clínica y sin complicaciones relevantes. Coincidiendo con la recuperación hematológica periférica, se realizó nuevo aspirado medular (foto 2), que resultó similar al previo. Se instauró nuevo tratamiento quimioterápico (Novantrone y Citarabina) con resultados similares. Dada la mala respuesta al tratamiento agresivo, se continuó con tratamiento paliativo, falleciendo el paciente a los 9 meses del diagnóstico. La mala respuesta al tratamiento quimioterápico apoya la sospecha de leucemia mieloblástica aguda secundaria a mielodisplasia previa.

Discusión: la presencia de una leucemia aguda con intensos rasgos displásicos, debe hacer sospechar la posibilidad de una mielodisplasia previa, sobre todo en pacientes de edad avanzada o que hayan recibido quimioterapia y/o radioterapia previamente (leucemias secundarias). En las leucemias agudas de novo, no suele existir mielodisplasia tan intensa y los pacientes presentan de forma más o menos aguda, un cuadro general acompañado de signos y síntomas originados por la insuficiencia medular (síndrome anémico, diátesis hemorrágica, cuadro infeccioso...). En las mielodisplasias la clínica suele ser de instauración lenta y silente.

Las leucemias agudas son originadas por la transformación clonal de una célula de estirpe mieloide que desplaza e inhibe la hemopoyesis normal, mientras que en los síndromes mielodisplásicos existe una alteración en la célula madre hematopoyética, lo cual conduce a una insuficiencia medular crónica con deficiente fabricación de hematíes, leucocitos y plaquetas.

Sin tratamiento el 100% de los enfermos fallecen en días o semanas, por ello la decisión de tratar debe ser inmediata, excluyendo a aquellos enfermos en los que su edad o estado general impida una mínima esperanza de sobrevivir a dicho tratamiento.

En las leucemias secundarias la evolución suele ser más lenta y la respuesta al tratamiento agresivo, en general, es mala. Por ello deben individualizarse los tratamientos y sólo en pacientes jóvenes, sobre todo con donante de médula ósea disponible, cabe plantearse tratamientos agresivos.

RECORDAR QUE:

- La presencia de células leucémicas (blastos) en la sangre periférica es la clave para el diagnóstico de leucemia. En raros casos no existe expresión periférica y el diagnóstico se encuentra en la médula ósea.

- En pacientes de edad avanzada con leucemia, sospechar siempre una mielodisplasia previa. Este hecho condiciona la conducta a seguir.

- Las leucemias secundarias son de peor pronóstico que las de novo, pero por lo general de evolución más lenta, lo cual condiciona también el tratamiento.

- El 100% de los pacientes con leucemia aguda fallecen en pocos días o semanas, por ello la decisión terapéutica debe ser tomada rápidamente.

Autor: Nicolás González.Jefe del Servicio de Hematología del Hospital General Obispo Polanco de Teruel